奇异性骨旁骨软骨瘤增生,也称为Nora病变,是自WHO骨肿瘤分类2013版新增加的的病种。它是一种累及骨表面的少见外生性骨软骨病变,其外观类似于骨软骨瘤,但二者病理和影像学表现不同。
好发年龄20~40岁,通常发生在手足短管状骨,约25%发生于长骨表面。
临床上主要表现为局部肿胀,伴或不伴疼痛。组织病理学与甲下外生性骨疣相似,但软骨与骨排列紊乱。此外,软骨富含细胞且软骨细胞肥大,故而得名"奇异"。
影像学可见附着于骨皮质的、边界清楚的、蘑菇样或分叶状骨性突起。与宽基底型骨软骨瘤不同,病变与其下方受累骨的髓腔不相通,这是二者的关键鉴别点。
鉴别:
1.骨软骨瘤多见于长管状骨干骺端或骨端,背向关节生长。X线表现为基底部的松质骨与起源部的松质骨相连续,附着部位的骨皮质有缺损。
2.骨旁骨肉瘤主要位于长骨干骺端的骨密质旁,一般不发生于手足骨旁。常呈衣领状,围绕长骨生长,肿瘤体积大,骨小梁间的成纤维细胞有一定异型性和核分裂,软骨化骨现象不明显。
3.骨外软骨瘤也好发于手足部指、趾骨旁,有明显的软骨和软骨化骨成分,但缺乏Nora病的纤维成分和特征性“蓝骨”。
治疗:手术切除,但文献记载术后复发率高达50%。