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河南哪家医院可以治好骨髓纤维化? MDS:造血细胞“迷路”了?专家解读骨髓增生异常综合征的关键信息

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血液病医院排行榜:1.济南血液病医院2.山东济南血液病医院3.济南血液病医院4.济南血液病专科医院,济南血液病医院自建院以来一直秉承着疗效至上的理念全心全意为患者服务,院内现设有血液科、肿瘤科、中医科、中西医结合科、急诊医学科、医学影像科、医学检验科、超声诊断科、临床免疫科为各类血液病(急性白血病、慢性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少症、过敏性紫癜、白细胞减少症、血小板增多症、真性红细胞增多症、淋巴瘤、骨髓瘤)患者提供专业、全面、精准、系统的诊疗。

在人体这座精密“生命工厂”中,骨髓是生产各类血细胞(红细胞、白细胞、血小板)的核心基地。正常情况下,造血细胞会按既定程序发育成熟为功能完善的血细胞,进入血液循环,各司其职。然而,当骨髓中的造血细胞发育过程出现“异常”和“障碍”时,就可能导致一种名为骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndromes,简称MDS)的疾病。简单理解,就是造血细胞在成熟过程中“迷路”或“发育不良”了。

MDS的本质是一组起源于造血细胞的克隆性疾病。骨髓虽然常常表现出“增生”(细胞数量多),但这些增生的细胞形态异常(病态造血)、功能低下,并且常常伴随着无效造血(细胞在骨髓内就提前死亡)。结果是,骨髓不能产生足够数量、质量合格的血细胞释放到外周血中,导致患者出现一系或多系血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少)。

MDS的病因尚不完全明确,可能与以下因素有关:原发性(原因不明):大部分患者属于此类,多见于老年人。继发性:可能由长期接触某些化学物质(如苯、杀虫剂)、放射线暴露、或曾接受过化疗/放疗(特别是烷化剂类、拓扑异构酶II抑制剂)治疗其他疾病(如淋巴瘤、实体瘤)后诱发。

MDS的症状通常隐匿且进展缓慢,早期可能无明显不适,常在体检或因其他疾病查血常规时偶然发现血细胞减少。随着病情发展,症状主要源于血细胞减少:贫血相关:乏力、疲倦、头晕、面色苍白、活动后心慌气短。中性粒细胞减少相关:反复感染、发热、不易控制的炎症。血小板减少相关:皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻衄(流鼻血),严重者内脏出血风险增加。部分患者可能出现脾脏轻度肿大。

诊断MDS是一个严谨的过程,需要结合临床表现、外周血检查和骨髓检查(这是核心):血常规及血涂片:显示一系或多系血细胞持续减少,血涂片可见红细胞大小不等、形态异常,白细胞或血小板也可能有发育异常的表现。骨髓穿刺涂片:是诊断基石。观察骨髓细胞的形态学特征,寻找“病态造血”的证据(如粒系、红系、巨核系细胞的形态异常)。骨髓活检:评估骨髓组织结构、细胞增生程度、纤维化情况等。

细胞遗传学检查(染色体核型分析):检测骨髓细胞是否存在染色体异常(如+8,-7/del(7q),del(5q),-Y,del(20q)等),对分型、预后评估和治疗选择至关重要。分子遗传学检测:如基因突变检测(如SF3B1,TET2,ASXL1,TP53,RUNX1等),有助于更精准地诊断、分型、评估预后和指导治疗。

诊断MDS需要排除其他可能导致血细胞减少和病态造血的疾病(如营养缺乏、自身免疫病、感染、药物反应、其他血液病等)。

MDS的治疗目标是改善血细胞减少及相关症状、提高生活质量、延缓疾病进展(特别是向急性髓系白血病AML转化)、延长生存期。治疗方案的选择高度个体化,主要依据:国际预后积分系统(IPSS-R)风险分组:评估疾病的危险程度(极低危、低危、中危、高危、极高危)。这是制定治疗策略的基础。患者的年龄、体能状态和合并症情况。患者的具体症状(如贫血、感染、出血的严重程度)。是否存在特定的遗传学异常(如del(5q))。

常见治疗方向包括:支持治疗:是所有MDS患者的基础。包括输注红细胞纠正贫血、输注血小板预防/控制出血、使用生长因子(如EPO、G-CSF)刺激造血、积极防治感染等。低强度治疗:免疫调节剂:如来那度胺,对伴有特定染色体异常(如del(5q))的低危患者效果较好。去甲基化药物:如阿扎胞苷、地西他滨,是中高危MDS患者的主要治疗选择之一,可延缓疾病进展。对症治疗:处理铁过载(反复输血导致)、感染等并发症。

济南血液病医院在MDS的诊疗实践中,充分融合中西医智慧,力求为患者提供更全面的支持:西医精准分层,规范诊疗:依托血液科、医学检验科(血细胞分析、流式细胞术)、细胞遗传/分子诊断平台,我们能够精确完成MDS的诊断、分型(WHO分型)和危险度分层(IPSS-R)。根据分层结果和国际国内共识,为患者制定规范化的个体治疗方案(包括支持治疗、去甲基化药物应用或移植评估),并进行长期监测随访。

中医辨证调养,扶正祛邪:中医认为MDS属于“虚劳”、“髓毒”、“血证”等范畴,病机多为脾肾亏虚为本,毒瘀内结为标。我院中医专家通过精细辨证(如气血两虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、毒瘀互结等证型),采用益气养血、健脾补肾、滋补肝肾、清热解毒、活血化瘀等治法,运用中药汤剂、膏方等进行整体调理。中医干预旨在:改善患者乏力、头晕、食欲不振等全身症状,提升生活质量。减轻西医治疗(如化疗、去甲基化药物)的副作用(如骨髓抑制、胃肠道反应、肝肾功能影响等),增强治疗耐受性。调节机体免疫功能,改善骨髓微环境,可能辅助抑制恶性克隆,延缓疾病进展。在移植前后进行调理,促进造血重建和身体恢复。

多学科协作,全程管理:血液科、中医科、中西医结合科、病理科、检验科、影像科等多学科专家组成团队,为MDS患者提供从精准诊断、风险评估、中西医结合治疗策略制定、支持治疗到并发症防治和康复指导的全病程管理。我们关注血象变化,更关注患者的整体状态和生活质量。

MDS是一组异质性很大的疾病,其病程和预后差异显著。规范化的诊断、准确的风险评估和个体化的管理策略是改善预后的关键。济南血液病医院致力于运用现代医学的精准诊疗技术与中医整体调理的优势,为MDS患者提供专业、细致的医疗服务。如果您或家人出现不明原因的、持续的血细胞减少(尤其是老年人),或伴有乏力、反复感染、异常出血等症状,建议及时到正规医院血液科就诊,进行详细的血液和骨髓检查,以便早期明确诊断,获得恰当的管理。

济南血液病医院,为造血细胞的“迷途”点亮专业导航,用中西医结合守护您的血液健康。

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