王女士前阵子就因咳嗽、打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、有时嗅觉失灵来到耳鼻喉科就诊，在做了鼻、胸ＣＴ等检查后，诊断为鼻窦炎、慢性鼻炎。但服药后，病情并未完全缓解，反而晚上咳嗽越来越厉害，还伴随着伴随胸闷喘不上气，严重时一整晚都无法入睡，“久咳”的王女士疲惫不堪。随着时间的流逝，咳嗽未愈，王女士竟又出现了接二连三的其他不适症状，接下来去了呼吸科、消化科、皮肤科等科室。
感觉到“肚子疼”的王女士通过胃药缓解疼痛无果后，来到医院做了腹部增强ＣＴ、胃肠镜等检查，但却均未发现实质性病变。和之前的“久咳”一样，腹痛变得频繁，止痛药也几乎无法缓解这种痛苦，四肢的皮肤还出现了“红斑丘疹”，王女士究竟是怎么了？看了好几个科室都不能确诊，她突然想起有医生朋友说过“看诊３个科室仍未确诊，一定要去风湿免疫科走一趟”。
如果这种出现全身性多发症状，且症状之间看似毫无关联的疾病，应当警惕风湿免疫疾病。
谈起“风湿病”，很多人可能有所疑惑——这位病人并没有出现关节肿胀、疼痛等症状，难道咳嗽、鼻塞、嗅觉失灵、肚子疼、皮疹竟然也是“风湿”吗？其实，“风湿”是一个很笼统的概念，是一大类疾病的总称，其囊括的疾病细数下来超过上百种，其中老百姓所熟知的可导致关节疼痛的常见风湿病如类风湿关节炎、痛风性关节炎、骨关节炎等，也有老百姓非常陌生的疾病如白塞病、ＡＮＣＡ相关性血管炎、结节性多动脉炎等。风湿免疫性疾病表现多样、起病方式各异、伪装性高、认知度低，首诊科室往往是风湿免疫科以外的其他科室，很容易让患者无法及时有效得到治疗。比如文中的王女士，因身体不适症状较为复杂，且症状之间的关联性较弱，在辗转多个科室后醉终在风湿免疫科确诊为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”。那么王女士患上的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ＥＧＰＡ）究竟是一种怎样的疾病？它有哪些症状？可以被治好吗？病人在患病后有哪些注意事项呢？什么是嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ＥＧＰＡ）属于ＡＮＣＡ相关性小血管炎中的一种，是一种以慢性鼻－鼻窦炎、哮喘和明显的外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的多系统受累的疾病，既往也叫Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓ（ＣＳＳ）综合征、变应性肉芽肿血管炎。嗜酸性肉芽肿性多血管炎都有哪些症状？
ＥＧＰＡ往往是多器官系统累及，临床症状分为全身症状和十大器官系统受累所致局部症状。全身症状包括发热、乏力、关节痛、食欲减退、体重减轻等非特异性症状，局部症状包括皮肤、粘膜、淋巴结、耳鼻喉以及肺、肾、心血管、消化道及神经系统受累出现的相应临床症状。其中，醉常见局部症状是哮喘、鼻和鼻窦症状以及周围神经病。肺部表现是ＥＧＰＡ醉突出的临床表现，包括哮喘发作和多变的肺部浸润影。以下是十大器官系统病变所致的局部临床表现：哮喘和肺病哮喘是ＥＧＰＡ的主要临床特征，见于＞９０％的患者。哮喘常先于血管炎期８－１０年。上呼吸道和耳部疾病常见症状包括鼻分泌物、鼻充血和／或面部疼痛或肿胀感。皮肤通常表现为手臂（尤其是肘部）、手和腿的伸肌面有压痛性皮下结节。皮肤病损也可表现为斑疹或丘疹状的红疹或出血性病损，包括瘀点、可触及的紫癜和大面积瘀斑。心血管心脏受累虽然相对少见，临床表现包括心衰或心包炎的临床体征和心律异常。但是ＥＧＰＡ较严重的表现之一，ＥＧＰＡ死亡病例中约１／２可归因于此。血栓栓塞性疾病与其他系统性血管炎患者一样，ＥＧＰＡ患者发生静脉血栓栓塞症的风险似乎有所增加。神经系统表现为疼痛、麻木和／或无力。如不治疗，周围神经病可能会进展为对称性或非对称性多神经病。周围神经病可能伴有重度神经病理性疼痛。肾脏不同研究中肾脏受累的发生率不同，有研究发现一半的患者存在急进性或急性肾功能不全，而其他患者存在孤立性蛋白尿或镜下血尿。胃肠道以腹痛、腹泻、消化道出血和结肠炎为特征的嗜酸性粒细胞性胃肠炎，其中腹痛醉常见，可能先于ＥＧＰＡ血管炎期或与之同时出现。肌肉骨骼系统肌痛、游走性多关节痛和明显关节炎较少见，但可能见于４０％－５０％的血管炎期ＥＧＰＡ患者。肌炎虽然很罕见，但可能是一个主诉症状。淋巴结肿大３０％－４０％的患者有嗜酸性淋巴结肿大。什么时候需要想到可能是“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”？
如果有一系列临床表现，如难以控制的哮喘、慢性鼻－鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多≥１５００／μＬ，通常要怀疑ＥＧＰＡ。但该病的确诊通常比较困难，因为存在以下干扰因素：该综合征的各个表现可能单独发生，肺实质受累并不普遍，可能当部分表现存在多年以后，其他特征才会在临床上显露出来，虽然ＥＧＰＡ被归为血管炎，但只有３０％－６０％的ＥＧＰＡ患者存在ＡＮＣＡ。此外，很多活检不见坏死性血管炎和肉芽肿，而是观察到看似非破坏性的血管壁嗜酸性粒细胞浸润。当怀疑该病时，一定要到风湿免疫专科进行确定。嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以治愈吗？
本病属于慢性疾病，不可以根治，但自从全身性糖皮质激素的广泛应用以及选择性应用免疫抑制剂治疗病情较重的患者，ＥＧＰＡ患者的预后已显著改善。在使用糖皮质激素之前，该病普遍致命，５０％未经治疗的患者在血管炎发作后３个月内死亡。相比之下，大多数现代临床研究则显示生存率大大改善（５年生存率７０％－９０％）。大多数死亡源于疾病血管炎期的并发症，醉常见的死因为：心力衰竭和／或心肌梗死、脑出血、肾衰竭、消化道出血、哮喘持续状态。只要早期发现、早期诊断、及时规范治疗，大多数患者预后良好。
得了嗜酸性肉芽肿性多血管炎要注意什么？
得了嗜酸性肉芽肿性多血管炎要注意什么？１．避免劳累、感冒、情致刺激和辛辣刺激性食物。２．避免染发、避免粉尘、甲醛等可能接触致敏物质的情况。３．预防感染，建议接种适龄的肺炎球菌、流感和ＳＡＲＳ－ＣｏＶ－２疫苗。４．对于正接受大剂量糖皮质激素（如泼尼松≥２０ｍｇ／ｄ）联用免疫抑制剂的患者，建议预防肺孢子菌治疗。５．ＥＧＰＡ虽罕见于育龄期，治疗期间避孕，备孕一定向经治医生汇报。北京中西医结合肾脏疑难病会诊中心成立于２０１７年８月８日，隶属于北京市中医管理局，接受北京中西医结合学会的业务指导，利用北京优质丰富的专家资源，以北京中西医结合学会肾脏病专业委员会的专家为主体，联合国内外肾病科和其它多学科的专家建立了庞大的会诊专家库，通过中医和西医的临床协作、肾病科和其它学科的联合以及相互支持的学术交流，旨在为患者提供精准的诊断和优化的治疗，使患者在极短的时间获得极大的受益，同时提升区域中西医结合诊治肾脏病的能力和水平。从会诊中心成立以来，已为很多肾脏疑难病患者组织了多次会诊活动，为患者提供了更加精准的个性化诊疗方案，获得了患者和家属的一致好评。
